Hidrocefalia

 

Término que deriva de las palabras griegas “hidro” que significa agua y “céfalo” que significa cabeza. Es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro.

El  LCR es un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. Su acumulación excesiva, resulta en la dilatación anormal de los espacios (ventrículos) en el cerebro. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial para el tejido cerebral.

Causas

 

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego es reabsorbido en la corriente sanguínea. En una persona con hidrocefalia el LCR, se acumula y no fluye de manera normal.

El exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos se produce por una de las siguientes razones:

  • Obstrucción: El problema más frecuente es una obstrucción parcial del flujo normal del líquido cefalorraquídeo, ya sea de un ventrículo a otro o desde los ventrículos a otros espacios que rodean al cerebro.

  • Mala absorción: El problema que existe con los mecanismos que le permiten a los vasos sanguíneos absorber el líquido cefalorraquídeo es menos frecuente. Por lo general esto se relaciona con la inflamación de los tejidos cerebrales por una enfermedad o lesión.

  • Producción excesiva: Rara vez, el líquido cefalorraquídeo se produce a una velocidad mayor que la velocidad de absorción.

Las causas de hidrocefalia no son todas bien comprendidas; ésta puede ser resultado de herencia genética (estenosis acuaductal) o de trastornos de desarrollo tales como algunos defectos en el tubo neural, incluidos los de espina bífida y  encefalocele.

Otras causas posibles son complicaciones de un nacimiento prematuro, como una hemorragia intraventricular,  infecciones en el sistema nervioso central como la meningitis y encefalitis, tumores, lesiones o traumatismos en la cabeza o hemorragia subaracnoidea, que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas.

Síntomas

 

Los signos y síntomas de la hidrocefalia varían en cierta medida según la edad de aparición.

 

Bebés: Algunos de los signos y síntomas más frecuentes de hidrocefalia en lactantes son:

  • Cambios en la forma de la cabeza: Una cabeza inusualmente grande, con aumento rápido del tamaño y con un punto blando (fontanela) hinchado o tenso en la parte superior de la cabeza.

  • Vómitos.

  • Somnolencia.

  • Irritabilidad.

  • Alimentación deficiente.

  • Convulsiones.

  • Ojos fijos hacia abajo.

  • Deficiencia en el tono y la fuerza muscular.

  • Respuesta deficiente al tacto.

  • Crecimiento deficiente.

 

Niños: 

  • Dolor de cabeza.

  • Visión borrosa o doble.

  • Ojos fijos hacia abajo.

  • Agrandamiento anormal de la cabeza de un niño pequeño.

  • Somnolencia o letargo.

  • Náuseas o vómitos.

  • Falta de equilibrio.

  • Falta de coordinación.

  • Falta de apetito.

  • Convulsiones.

  • Incontinencia urinaria.

  • Irritabilidad.

  • Cambios en la personalidad.

  • Disminución del desempeño escolar.

  • Retraso o problemas con habilidades previamente adquiridas, como caminar o hablar.

 

Adultos jóvenes y de mediana edad:

  • Dolor de cabeza.

  • Letargo.

  • Pérdida de coordinación o equilibrio.

  • Pérdida del control de la vejiga o necesidad frecuente de orinar.

  • Visión alterada.

  • Deterioro en la memoria, concentración y otras capacidades del pensamiento que puede afectar el desempeño laboral.

 

Adultos mayores. En el caso de adultos de 60 años o más, los  síntomas más frecuentes de hidrocefalia son:

  • Pérdida del control de la vejiga o necesidad frecuente de orinar.

  • Pérdida de memoria.

  • Pérdida progresiva de otras capacidades de pensamiento o razonamiento.

  • Dificultad para caminar que, generalmente, se describe como arrastre de los pies o sensación de tener los pies atascados.

  • Coordinación o equilibrio deficientes.

Tratamiento

 

El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del LCR.

La hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un Sistema de Derivación. Consiste en un tubo largo y flexible con una válvula que mantiene el líquido cerebral fluyendo en la dirección correcta y en la velocidad adecuada; se encarga de desviar el flujo del LCR de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio. 

También existe la Ventriculostomía Endoscópica del tercer ventrículo, el cual es un procedimiento quirúrgico que puede realizarse solo en algunas personas, en éste el cirujano utiliza una pequeña cámara de vídeo para tener una vista directa del cerebro, donde procede a realizar un orificio en la parte inferior de uno de los ventrículos o entre ellos para permitir que el líquido cefalorraquídeo fluya hacia afuera del cerebro.

Prevención

 

La hidrocefalia es una enfermedad que no se puede prevenir. Sin embargo, se pueden tomar medidas que podrían reducir el riesgo de padecer hidrocefalia:

  • Cuidado prenatal regular en mujeres embarazadas.

  • Protegerse contra las enfermedades infecciosas. Sigue los programas de vacunación y de análisis recomendados para tu edad y sexo. Prevenir y tratar de manera oportuna infecciones y otras enfermedades relacionadas con la hidrocefalia puede reducir el riesgo.

  • Proteja la cabeza del niño o del bebé de una lesión.

 

Nombres Alternativos

Exceso de LCR; Agua en el cerebro.

Galería

Referencias

 

Ellenbogen RG, et al. Principles of Neurological Surgery. 3rd ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier. 2012. http://www.clinicalkey.com.Hydrocephalus fact sheet.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.htm.Hydrocephalus.

American Association of Neurological Surgeons. http://www.aans.org/Patient%20Information/Conditions%20and%20Treatments/Hydrocephalus.aspx .

Acceso Mayo 18, 2014.

Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 591.

Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 88.

Última revisión 10/18/2017

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.